Veja as principais novidades das palestras do Congresso Norte-Americano de Fibrose Cística 2024, nos resumos produzidos pelas associadas Simone Scheibe, Jaqueline Rosa Naves da Cruz e Renata Wrobel Folescu Cohen.
Ansiedade em Procedimentos Médicos: abordagem interdisciplinar
Por: Simone Scheibe
“Procedural anxiety” ou “ansiedade em procedimentos médicos” foi um dos temas abordados nas apresentações de saúde mental no NACFC 2024. Sabemos que este tipo de ansiedade é bastante prevalente entre pacientes com fibrose cística (FC) e seus pais/cuidadores, especialmente devido à necessidade frequente de exames invasivos como coleta de sangue, coleta de swab, injeções, acesso venoso e outros procedimentos hospitalares.
Foram abordadas práticas para melhorar a preparação e o conforto dos pacientes, incluindo orientação verbal e escrita aos pais em como preparar a criança/adolescente antes e durante a consulta, treinamento da comunicação assertiva e acolhedora a ser usada pelos profissionais de saúde, preparo do ambiente, uso de brinquedos terapêuticos, técnicas de distração para o paciente como uso de música e jogos para ajudar a desviar o foco durante procedimentos estressantes, uso de reforçadores positivos para o paciente após fazer o procedimento. As intervenções também auxiliam os pacientes a identificar gatilhos emocionais e desenvolver uma sensação de controle, como a escolha de assistir ou não ao procedimento, a presença de pessoas de confiança, aplicação de técnicas de respiração e relaxamento muscular. Outro aspecto foi o apoio dos profissionais de saúde mental para auxiliar na adoção destas técnicas comportamentais e, em casos de ansiedade severa, considerar a possibilidade do uso de medicações para alívio de dor e ansiedade. Estas abordagens visam ajudar pacientes com FC a enfrentarem os tratamentos necessários com menor resistência e estresse, promovendo uma experiência mais suportável e, em última análise, contribuindo para o bem-estar e a saúde mental a longo prazo.
Leitura complementar
Kimball H, Cobham VE, Sanders M, Douglas T. Procedural anxiety among children and adolescents with cystic fibrosis and their parents. Pediatric pulmonology. 2023;58(7):1967-76. https://doi.org/10.1002/ppul.26419.
Friedrichsdorf SJ, Eull D, Weidner C, Postier A. A hospital-wide initiative to eliminate or reduce needle pain in children using lean methodology. Pain reports. 2018;3(Suppl 1):e671. https://doi.org/10.1097/PR9.0000000000000671.
Thrane SE, Wanless S, Cohen SM, Danford CA. The Assessment and Non-Pharmacologic Treatment of Procedural Pain From Infancy to School Age Through a Developmental Lens: A Synthesis of Evidence With Recommendations. Journal of pediatric nursing. 2016;31(1):e23-e32. https://doi.org/10.1016/j.pedn.2015.09.002.
ETI e Saúde Mental: monitoramento de potenciais efeitos adversos
Por: Simone Scheibe
É consenso nas pesquisas e na observação de vida real que a terapia com elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) trouxe uma melhora sem precedentes na qualidade de vida das pessoas com fibrose cística (FC). Entretanto, também há evidências de que algumas pessoas com FC têm relatado efeitos psicológicos, neuropsiquiátricos e neurocognitivos adversos após o início do ETI. Na NACFC 2024, diversas apresentações e pôsteres foram dedicados a este tema. As pesquisas mostram resultados nas diferentes idades (2 anos até a idade adulta), mas esclarecem que os dados permanecem limitados, sendo necessária a continuidade das investigações. Dentre os efeitos mais prevalentes em crianças pequenas que iniciaram a ETI citou-se dores de cabeça e dificuldade para iniciar o sono. Na adolescência e vida adulta citou-se névoa mental, problemas no sono, oscilações no humor e irritabilidade. Aqueles que experimentaram sintomas moderados a severos tiveram diferentes intervenções: ajuste de dose, encaminhamento para acompanhamento psicológico e psiquiátrico e até descontinuidade temporária dos moduladores.
Neste contexto, o monitoramento nas consultas de rotina de potenciais sintomas adversos na saúde mental e em aspectos neurocognitivos, antes e durante o uso do ETI, têm sido destacados. Além dos questionários GAD-7, PHQ-9, CFQ-R, um novo instrumento citado para esta finalidade foi o Mental Health Side Effects Checklist (para maiores de 12 anos) de autoria de Graziano e Quittner (2024). Para crianças menores de 12 anos, a Cystic Fibrosis Foundation’s Mental Health Advisory Committee (CFF MHAC) sugere o uso do Pediatric Symptom Checklist (PSC-17)* e o Preschool Pediatric Sympton Checklist (PPSC), até que a pesquisa TIDES 2.0 possa trazer maiores subsídios. O estudo TIDES 2.0 será inicialmente realizado nos centros americanos e irá identificar as melhores formas de triar problemas de saúde mental em crianças com FC menores de 12 anos. Também terá o objetivo de contribuir para o desenvolvimento de diretrizes internacionais para triagem de saúde mental nesta população.
* No Brasil, foi feito um estudo por Muzzolon, Cat e Santos (2013), que verificou a viabilidade do uso da Lista de Sintomas Pediátricos (PSC) como instrumento de triagem para identificar problemas emocionais e psicossociais em escolares de seis a doze anos (ver referências).
Referências
Bathgate CJ, Muther E, Georgiopoulos AM, Smith B, Tillman L, Graziano S, et al. Positive and negative impacts of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor: Healthcare providers' observations across US centers. Pediatric pulmonology. 2023;58(9):2469-77. https://doi.org/10.1002/ppul.26527.
Graziano S, Boldrini F, Pellicano GR, Milo F, Majo F, Cristiani L, et al. Longitudinal Effects of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor: Multidimensional Assessment of Neuropsychological Side Effects and Physical and Mental Health Outcomes in Adolescents and Adults. Chest. 2024;165(4):800-9. https://doi.org/10.1016/j.chest.2023.10.043.
VanElzakker MB, Tillman EM, Yonker LM, Ratai EM, Georgiopoulos AM. Neuropsychiatric adverse effects from CFTR modulators deserve a serious research effort. Current opinion in pulmonary medicine. 2023;29(6):603-9. https://doi.org/10.1097/MCP.0000000000001014 .
Muzzolon SR, Cat MN, dos Santos LH. Evaluation of the Pediatric Symptom Checklist as a screening tool for the identification of emotional and psychosocial problems. Rev paul pediatr. 2013;31(3):359-65. https://doi.org/10.1590/S0103-05822013000300013.
Mídias sociais e imagem corporal em pacientes com FC
Por: Simone Scheibe
As mídias sociais influenciam percepções e comportamentos na vida cotidiana, podendo proporcionar tanto impactos negativos como positivos na saúde mental. No contexto da fibrose cística, é importante refletir sobre os desafios únicos que as pessoas com FC enfrentam nesta interface das mídias sociais e a imagem corporal, especialmente com os adolescentes e jovens adultos. Este tema foi abordado em uma das sessões do NACFC 2024 em que vários profissionais de saúde abordaram diferentes aspectos. A imagem corporal é atravessada por muitas dimensões e pode ser definida pelas percepções, sentimentos, atitudes e comportamentos que uma pessoa tem pelo seu corpo e por sua aparência. Um dos pontos destacados foram as mudanças físicas que podem ocorrer na vida dos pacientes com FC: baqueteamento digital, baixa estatura, aparência de ser mais novo, tosse frequente, catarro, oxigenoterapia, cicatrizes, gastrostomia, sintomas gastrointestinais, barriga distendida, peito em forma de barril (barrel chest), postura curvada, cor dos dentes devido a medicamentos, magreza ou ganhar peso após moduladores. Foi refletido como a exposição sem critérios a mídias sociais pode impactar negativamente a autoestima de pessoas com FC. Por outro lado, também foi considerado o efeito benéfico que participar de mídias sociais positivas e inclusivas podem trazer.
Em relação ao papel dos profissionais da equipe de FC neste aspecto, foi enfatizada a importância de orientar sobre as mídias sociais positivas que estimulem a valorização da diversidade e inclusão. A equipe de FC também pode contribuir para o desenvolvimento de uma percepção mais ampla do corpo, focando na sua funcionalidade como meio para qualidade de vida, contribuindo para a sensação de bem-estar físico e sentimentos de aceitação. A triagem contínua dos pacientes com instrumentos padronizados ou através de perguntas abertas nas consultas de rotina também é indicada. Isto permitirá que o paciente relate alguma preocupação com a imagem corporal e se isto já o impediu de fazer atividades que goste, tanto para aqueles que estão em uso das terapias moduladoras como para aqueles não elegíveis.
Referências
Faust MA. The Use of Social Media and the Impact of Support on the Well-Being of Adult Cystic Fibrosis Patients [Master's thesis]. Columbia, USA: University of South Carolina; 2014. Retrieved from https://scholarcommons.sc.edu/etd/2758.
Rodgers RF, Rousseau A. Social media and body image: Modulating effects of social identities and user characteristics. Body image. 2022;41:284-91. https://doi.org/10.1016/j.bodyim.2022.02.009.
Vandenbosch L, Fardouly J, Tiggemann M. Social media and body image: Recent trends and future directions. Current Opinion in Psychology. 2022;45: Article 101289, 10.1016/j.copsyc.2021.12.002
Cystic Fibrosis Trust. Body image and cystic fibrosis. Cystic Fibrosis Trust, UK, booklet, July 2019. https://www.cysticfibrosis.org.uk/sites/default/files/2020-11/Body%20image%20and%20cystic%20fibrosis%20booklet%20July%202019.pdf
https://cfreshc.org/SRH-Guide/Body-Image/
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Simone Scheibe
Psicóloga formada pela Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC). Mestra em Saúde Mental e Atenção Psicossocial (UFSC). Especialista em Psicologia Hospitalar (CFP) e Psicopedagogia (UCAM-RJ). Integra a Equipe Catarinense de Fibrose Cística desde 2015, atuando no Hospital Infantil Joana de Gusmão em Florianópolis - SC.
Implementação do novo guideline sobre doenças hepatobiliares na fibrose cística
Por: Jaqueline Rosa Naves da Cruz
A doença hepática se torna um grande problema, uma vez que sua incidência vem aumentando, talvez pelo aumento das técnicas diagnósticas, com grande impacto na expectativa de vida, podendo aumentar em 3 vezes o risco de mortalidade.
Em toda evolução, e agora com a terapia moduladora, altamente eficaz para pacientes adultos e pediátricos, com resultados promissores nutricionais e pulmonares, até o momento não houve impacto significativo quanto a prevenção ou tratamento da doença hepática.
Com objetivo final de encontrar terapias para o envolvimento do fígado na FC, a implementação desta diretriz nos centros ajudará a garantir que não estamos perdendo pacientes com alterações sutis. Assim como a unificar definição e algoritmo de triagem diagnóstica, permitindo análise crítica das necessidades de investigação, atraindo mais recursos, para chegar a desfechos de ensaios clínicos rapidamente, que não existem até o momento no contexto.
Referência
Sellers ZM, et al. Cystic fibrosis screening, evaluation, and management of hepatobiliary disease consensus recommendations. Hepatology. 2024 May 1;79(5):1220-18.
Terapia com inibidor da bomba de prótons e enzima pancreática: estudo piloto do impacto na absorção de gordura
Por: Jaqueline Rosa Naves da Cruz
A prescrição de inibidores de bomba de prótons (IBP) como complemento à terapia de reposição de enzimas pancreáticas (PERT) é uma prática clínica comum no tratamento da FC e insuficiência pancreática (IP). O IBP é prescrito com a expectativa de que a redução do ácido gástrico resultará em aumento do pH duodenal, melhorando a atividade da enzima lipase e consequentemente aumento da absorção de gordura, fornecendo mais calorias e melhora do estado nutricional.
Para avaliar a mudança na absorção de gordura, este estudo piloto duplo-cego, randomizado, controlado por placebo, utilizou participantes de 12 anos ou mais, com histórico de IP, elastase fecal menor que 200 mg/g e uso de PERT. A absorção de gordura foi avaliada por 3 métodos independentes: coeficiente de absorção de gordura: fezes de 72 horas coleta + registro de dieta ponderada, pH gástrico e do intestino delgado: cápsula de motilidade sem fio e teste sanguíneo de má absorção.
Os resultados sugerem que o IBP não melhora a absorção de gordura relacionada ao PERT em FC e PI, sendo necessário maiores estudos para avaliar este papel. Esta definição se torna importante, pois se o IBP não for eficaz como medicamento adjuvante, então a descontinuação do IBP reduzirá a carga medicamentosa do paciente, os riscos de efeitos colaterais e os custos com cuidados de saúde.
Referência
Phillips A, et al. Proton pump inhibitor therapy and pancreatic enzyme replacement therapy: pilot study of impact on fat absorption. Journal of Cystic Fibrosis. 2024 Sept;23:S334.
Impacto dos moduladores CFTR nos resultados clínicos, incluindo sintomas gastrointestinais, função pancreática e inflamação intestinal
Por: Jaqueline Rosa Naves da Cruz
O estudo PROMISSE é um estudo de coorte prospectivo observacional, em 56 centros de FC dos EUA, que avalia o impacto do elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) na frequência e gravidade dos sintomas gastrointestinais, inflamação intestinal e função pancreática exócrina, em pacientes maiores de 12 anos, clinicamente estáveis, com pelo menos um alelo F508del.
Dentre os critérios avaliados estão calprotectina fecal, elastase-1 fecal e os sintomas abdominais medidos pelo PAC-SYM, PAGI-SYM e PAC-QOL, antes do início do ETI, e 1, 3, 6, 18, 30 e 42 meses após início do ETI.
O relatório parcial do estudo é de que ETI não melhora a função pancreática em pessoas com FC maiores de 12 anos de idade. Embora possa haver algumas tendências de melhora nos sintomas gastrointestinais, as alterações em crianças mais velhas e adultos são mínimas ao longo de 42 meses. A calprotectina fecal melhora rapidamente após o início da ETI e permanece na faixa normal durante 30 meses, porém a insuficiência pancreática permanece inalterada em crianças mais velhas e adultos após 42 meses de IET.
Referência
Schwarzenberg S, et al. Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor does not improve pancreatic function in people with CF aged 12 and older: Report of PROMISE GI at 30 months. Journal of Cystic Fibrosis. 2024;23:S329-S330.
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Jaqueline Rosa Naves da Cruz
Pediatra, com título de especialista pela Sociedade Brasileira de Pediatria. Gastropediatria e Hepatologia pediátrica assistente do centro de referência fibrose cística do Hospital da Criança de Brasília - HcB.
O exercício deve substituir o clearance de vias aéreas? – S25 (Joel Mermis, MD)
Por: Renata Wrobel Folescu Cohen
Com o uso de moduladores de CFTR na fibrose cística (FC) surge a questão: o exercício pode substituir as técnicas de clearance de vias aéreas da fisioterapia respiratória tradicional? A simplificação dos tratamentos e a redução da carga terapêutica são prioridades para as pessoas com FC. As técnicas de clearance das vias aéreas (ACT) e as terapias inalatórias são vistas como cargas de tratamento. Muitos pacientes, inclusive, já abandonaram as práticas tradicionais de ACT, o que levanta a necessidade de pesquisas para avaliar se o exercício físico pode ser uma alternativa viável. Na palestra de Joel Mermis, foi discutido que a resposta é sim para alguns, mas não para todos. Além disso, alguns estudos demonstraram que realizar manobras de huff ou expiração forçada após o exercício parece ser importante para a limpeza das secreções centrais.
O exercício é de fato muito relevante na era dos moduladores. No entanto, ele precisa ser personalizado, levando em consideração o nível de condicionamento físico, a função pulmonar e as comorbidades de cada paciente. O foco está mudando, com menos ênfase na saúde respiratória isolada e mais atenção para condições associadas, como síndrome metabólica, diabetes, doença hepática, saúde óssea, cardiovascular e mental. Devemos continuar a estudar o impacto do exercício, não só nos desfechos pulmonares, mas também na saúde mental, cardiovascular e até na redução do risco de câncer.
What’s Old is New Again: Emerging Evidence on Mucus Obstruction, Infection & Inflammation in Children Taking ETI – S08 (Professor Felix Ratjen)
Por: Renata Wrobel Folescu Cohen
Os moduladores de CFTR, como o ETI, têm mostrado resultados promissores em pacientes com fibrose cística (FC), especialmente no que diz respeito à função pulmonar. Estudos demonstram que o uso de ETI leva a um aumento e manutenção estável do VEF1. Além disso, exames de imagem como a tomografia computadorizada (TC) indicam melhorias no aprisionamento aéreo e na presença de plugs de muco nas vias aéreas. No entanto, embora haja uma mudança nas propriedades do muco, ele ainda não atinge as características normais observadas em pessoas sem FC, levantando à questão sobre a possibilidade de defeitos residuais.
Professor Felix Ratjen citou o estudo PROMISE Peds, conduzido com crianças de 6 a 11 anos com pelo menos uma mutação responsiva ao ETI, observou uma queda no Índice de Clareamento Pulmonar (LCI), que se manteve ao longo do tempo, indicando um benefício sustentado. Curiosamente, houve um declínio da função pulmonar durante o uso de ETI neste estudo de vida real. Devemos considerar que esta população inicia o estudo já com valores de VEF1 altos. A extensão em que essas quedas refletem mudanças das terapias usuais crônicas da FC ainda é desconhecida. Pesquisas em andamento estaão avaliando os determinantes de longo prazo da taxa de declínio da função pulmonar e do estado nutricional. Essa investigação é crucial para entender se a redução nos tratamentos tradicionais de clearance ou outras adaptações estão influenciando esses resultados.
Outros achados importantes incluem a diminuição da densidade bacteriana nas vias aéreas, embora o Staphylococcus aureus persista em muitos pacientes. A inflamação também melhora, mas, assim como o muco, não retorna ao estado normal nestes estudos. Esses resultados indicam que, apesar dos benefícios claros do ETI, ainda há questões em aberto sobre o impacto de longo prazo dessas terapias, tanto em relação à função pulmonar quanto às consequências inflamatórias e infecciosas.
Advanced Lung Disease & Lung Transplant
Uso de ETI após transplante pulmonar em FC – W04
Por: Renata Wrobel Folescu Cohen
O Workshop de Doença pulmonar avançada e transplante pulmonar aborda o tema de interesse de uso de moduladores, como o ETI, em pessoas com FC transplantados de pulmão. A palestrante Nora Buris ressalta que pacientes com fibrose cística (FC) que passaram por transplante pulmonar continuam apresentando manifestações extrapulmonares da doença, as quais impactam significativamente sua saúde. Fatores como o genótipo mais grave e o baixo IMC antes do transplante estão associados a uma pior sobrevida, especialmente se o peso não for recuperado no primeiro ano pós-transplante. Além disso, a doença sinusal continua sendo um desafio, pois pode contribuir para infecções pulmonares recorrentes nesses pacientes.
A palestrante Jennifer Guimbellot pondera que os ETI podem oferecer benefícios como melhora da doença sinusal, ganho de peso e melhora dos sintomas gastrointestinais. No entanto, os profissionais de saúde precisam considerar a complexidade do uso de moduladores em pacientes que estão sob terapia imunossupressora, dado o risco de interações medicamentosas, efeitos colaterais e toxicidade.
Portanto, a decisão de iniciar o ETI em pacientes transplantados deve ser cuidadosamente planejada. Apesar dos benefícios potenciais, como a redução da presença de Pseudomonas aeruginosa e a melhora de comorbidades extrapulmonares, a tolerabilidade, os efeitos colaterais e as possíveis interações medicamentosas são desafios importantes. Compreender a farmacocinética das drogas envolvidas é essencial para guiar decisões clínicas adequadas.
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Renata Wrobel Folescu Cohen
Pneumologista Pediátrica do centro de referência em Fibrose Cística do Instituto Fernandes Figueira (IFF/FIOCRUZ) e Professora Adjunta da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).
Gestação na era dos moduladores de CFTR
Estudo prospectivo avalia impacto da gestação em mulheres com fibrose cística.
Por: Carolina Severo
Após o início da terapia com elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor (ETI), houve um expressivo aumento dos casos de gestação. O estudo Mayflowers (Maternal and Fetal Outcomes in the Era of Modulators) é o primeiro estudo prospectivo, multicêntrico que esta acompanhando gestantes com fibrose cística. Esse estudo observacional ainda esta em andamento e tem como alguns objetivo determinar o impacto da gestação na saúde materna, nos desfechos obstétricos e no desenvolvimento infantil.
Foram apresentados dados preliminares no NACFC 2024 que incluíram 279 gestantes, com mediana de idade de 30 anos [17;41 anos]. Entre as participantes, a grande maioria (85%) fez uso de modulador de CFTR de forma contínua. Até o momento foram 226 nascidos vivos, sendo que 55% apresentaram pelo menos 1 complicação no bebê nas primeiras 6 semanas, como prematuridade (22%), hospitalização prolongada (20%) e desconforto respiratório (18%).
Jain, Raksha et al. “Prospectively evaluating maternal and fetal outcomes in the era of CFTR modulators: the MAYFLOWERS observational clinical trial study design.” BMJ open respiratory research vol. 9,1 (2022): e001289. doi:10.1136/bmjresp-2022-00128
Climatério na fibrose cística
A menopausa ocorre mais cedo em mulheres com fibrose cística!
Por: Carolina Severo
Mulheres com fibrose cística tendem a entrar na menopausa aproximadamente 2 a 3 anos antes da população geral, com uma idade média de 48,5 anos. Cerca de 30% das pacientes relatam piora dos sintomas relacionados à fibrose cística durante essa fase. Importante notar que os sintomas relacionados ao climatério podem começar até 14 anos antes da menopausa, no período chamado de perimenopausa. Os sintomas são diversos e incluem: alterações de humor, cefaleia, dificuldade de concentração, sudorese noturna, insônia, fogachos e artralgias.
Existem várias peculiaridades nessa fase, como perda acelerada da massa óssea e o aumento da incidência de disfunções pélvicas. Embora não existam guidelines específicos sobre menopausa em fibrose cística, é fundamental o reconhecimento dessa fase para realização do acompanhamento necessário.
Prochownik, Katherine MD, et al. “Menopause in people with cystic fibrosis.” Menopause vol. 30,4 (2023): 401-5. doi:10.1097/GME.0000000000002116.
Novos tratamentos para Diabetes relacionado à fibrose cística
Evidências recentes mostram que agonistas do receptor do peptídeo semelhante ao glucagon tipo 1 podem ser utilizados em casos específicos.
Por: Carolina Severo
O diabetes relacionado à fibrose cística (CFRD) é a comorbidade não pulmonar mais comum em pessoas com fibrose cística (FC). As diretrizes atuais recomendam a terapia com insulina como tratamento de escolha para pacientes com CFRD.
Historicamente, obesidade e sobrepeso eram incomuns em indivíduos com FC. Contudo, nos últimos anos, os avanços nas terapias para FC levaram a um aumento significativo na prevalência de obesidade e sobrepeso nessa população. Nesse contexto, surgem novas evidências que agonistas do receptor do peptídeo semelhante ao glucagon tipo 1 (GLP-1 RA) podem oferecer benefícios ao melhorar o controle glicêmico em pessoas com FC com sobrepeso e obesidade, aumentando a secreção de insulina, retardando o esvaziamento gástrico e promovendo perda de peso por meio da supressão do apetite central. Esses mecanismos podem, consequentemente, melhorar a sensibilidade à insulina. Estudos multicêntros futuros são necessários para corroborar a eficácia e segurança desses agentes na população com FC.
Park, Sanghoon, et al. “Glucagon-like-peptide-1 agonist therapy in adults with cystic fibrosis.” Journal of Cystic Fibrosis, vol. 2024, Aug. 29, S1569-1993(24)00831-2. doi:10.1016/j.jcf.2024.08.005.
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Carolina Rossetti Severo
Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná.
05/11/2024
04/11/2024
08/10/2024
05/01/2022
29/11/2021
04/11/2021
07/10/2021
13/09/2021